醫(yī)療動(dòng)態(tài)
【20歲女孩的生死警示】視神經(jīng)脊髓炎：免疫系統(tǒng)“誤傷”下的生命之戰(zhàn)
發(fā)布時(shí)間： 2025-04-11 瀏覽次數(shù)：252
頸部酸痛、頭暈、惡心嘔吐……這些看似平常的癥狀，卻可能隱藏著巨大的健康危機(jī)。20歲的小詩(shī)（化名）畢業(yè)后剛?cè)肼毑痪茫惚灰粓?chǎng)“怪病”困擾。然而，以“頸椎病”“胃病”入住醫(yī)院后，病情卻急轉(zhuǎn)直下，她逐漸出現(xiàn)口角流涎、說(shuō)話含糊、吞咽困難，甚至視物模糊重影、雙腿無(wú)力、走路不穩(wěn)等異常癥狀。
神經(jīng)內(nèi)科蘇秀堅(jiān)副主任醫(yī)師緊急會(huì)診后發(fā)現(xiàn)，小詩(shī)言語(yǔ)不清，存在變相自發(fā)眼震，不能伸舌，四肢腱反射減弱，且MR見(jiàn)延髓高信號(hào)病灶，高度懷疑是罕見(jiàn)病“視神經(jīng)脊髓炎”。
轉(zhuǎn)入神經(jīng)內(nèi)科后，經(jīng)一系列檢查，神經(jīng)內(nèi)科郭曉兵主任團(tuán)隊(duì)討論認(rèn)為，小詩(shī)確診為NMOSD（視神經(jīng)脊髓譜系疾病-極后區(qū)綜合征）。同時(shí)，小詩(shī)還合并抗核抗體、抗GD1a抗體IgG、抗GT1a抗體IgG陽(yáng)性及甲功異常。在給予留置胃管鼻飼飲食、大劑量激素及免疫球蛋白沖擊治療后，小詩(shī)癥狀逐漸緩解，出院時(shí)已能正常說(shuō)話、吃飯、走路。
（病例影像及檢驗(yàn)資料）
什么是視神經(jīng)脊髓炎？ 免疫系統(tǒng)為何攻擊神經(jīng)細(xì)胞？
視神經(jīng)脊髓炎（NMOSD）是一種免疫介導(dǎo)的以視神經(jīng)和脊髓受累為主的中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）炎性脫髓鞘疾病。中樞神經(jīng)系統(tǒng)主要由神經(jīng)細(xì)胞、神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞和血管等成分組成。NMOSD的炎癥會(huì)破壞星形膠質(zhì)細(xì)胞，進(jìn)而影響神經(jīng)細(xì)胞的功能。人體免疫系統(tǒng)本應(yīng)保護(hù)身體免受外部侵襲，但當(dāng)免疫系統(tǒng)出現(xiàn)異常時(shí)，會(huì)錯(cuò)誤地將視神經(jīng)、脊髓或腦部的某些結(jié)構(gòu)當(dāng)作"敵人"進(jìn)行攻擊，導(dǎo)致神經(jīng)組織炎癥和損傷。
NMOSD有哪些癥狀？
（1）視神經(jīng)炎所導(dǎo)致的癥狀： 視力急劇下降，視野缺損：視物模糊、視物困難等癥狀可能在數(shù)小時(shí)到數(shù)天內(nèi)就會(huì)進(jìn)展到影響正常生活的程度。 具體癥狀包括視野缺損、無(wú)法分辨顏色、眩目、眼后疼痛等。
視野缺損示意圖 圖片摘自《視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病宣傳手冊(cè)》
（2）急性脊髓炎所導(dǎo)致的癥狀： 麻痹、無(wú)力（運(yùn)動(dòng)功能障礙）、麻木或疼痛（感覺(jué)異常）等。
“痛性痙攣”癥狀：常見(jiàn)癥狀，患者會(huì)感受到刺痛、麻木或運(yùn)動(dòng)時(shí)尖銳痛，手腳和腹肌強(qiáng)直。可能導(dǎo)致排泄障礙，包括排尿/排便困難、次數(shù)增加、尿急、尿不盡、尿失禁等癥狀。
（3）腦部炎癥所導(dǎo)致的癥狀： ①極后區(qū)綜合征：不能用其他原因解釋的頑固性呃逆、惡心、嘔吐，亦可無(wú)臨床癥狀。（本案小詩(shī)就是屬于這種類(lèi)型） ②急性腦干綜合征：頭暈、視物重影、面部感覺(jué)障礙、共濟(jì)失調(diào),亦可無(wú)臨床癥候。 ③急性間腦綜合征：嗜睡、發(fā)作性睡病、體溫調(diào)節(jié)異常、低鈉血癥等,亦可無(wú)臨床癥候。 ④大腦綜合征：意識(shí)水平下降、高級(jí)皮層功能減退、頭痛等,亦可無(wú)臨床癥候。
（4）可能合并的其他自身免疫性疾病： 除了NMOSD之外，可能會(huì)出現(xiàn)其他自身免疫性疾病的癥狀，如重癥肌無(wú)力、硬皮癥、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征等。
NMOSD有哪些治療方法？
（1）急性期治療：減輕急性期癥狀、縮短病程、改善殘疾程度和防治并發(fā)癥。
（2）序貫治療（預(yù)防復(fù)發(fā)治療）：減少疾病反復(fù)發(fā)作導(dǎo)致的神經(jīng)功能障礙累積。按照循證證據(jù)級(jí)別及國(guó)內(nèi)藥物可及性推薦如下：
患者日常管理指南
避免誘因：避免感染、疲勞、疫苗接種（需醫(yī)生評(píng)估）和情緒波動(dòng)。 定期復(fù)查：每3-6個(gè)月進(jìn)行MRI和抗體滴度檢測(cè)。 康復(fù)訓(xùn)練：針對(duì)肢體功能障礙進(jìn)行物理治療，預(yù)防肌肉萎縮。 心理支持：NMOSD患者焦慮抑郁發(fā)生率高達(dá)50%，他們需要家庭和社會(huì)共同幫助。
專(zhuān)家提醒：早診早治是關(guān)鍵！
NMOSD的致殘率與診斷時(shí)機(jī)密切相關(guān)。若在首次發(fā)作后未規(guī)范治療，70%患者會(huì)在1年內(nèi)復(fù)發(fā)。隨著醫(yī)學(xué)進(jìn)步，通過(guò)精準(zhǔn)的抗體檢測(cè)、靶向治療和全程管理，患者完全可以使病情長(zhǎng)期保持穩(wěn)定，回歸正常生活。
在此鄭重呼吁：這不是一場(chǎng)患者與疾病的孤獨(dú)戰(zhàn)斗，現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的進(jìn)步和醫(yī)患的共同努力，終將點(diǎn)亮生命的希望之光！
